ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С СУДОРОЖНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ
Одной из важнейших задач нейропедиатрии является создание и развитие специализированной помощи больным, страдающим судорожными пароксизмами. Создание данной службы необходимо в связи с тем, что судорожные пароксизмы могут явиться одной из ведущих причин ннвалидизации и летальных исходов. Кроме того, наличие в семье ребенка с судорожными пароксизмами создает серьезные проблемы как для родителей ребенка, так и для родственников и окружающих.Одним из принципиальных вопросов является вопрос кто должен лечить больного с судорогами. Как известно, в детской практике родители при возникновении у ребенка судорожного пароксизма на первом этапе нередко сами выбирают врача, который может быть педиатром, неврологом, психиатром. Данный врач часто берет на себя и бремя ответственности за судьбу ребенка, принимая решение о лечении. Врач, берущий на себя обязанности ведения больного эпилепсией, должен отчетливо представлять весь спектр проблем, которые ему предстоит решить, прогнозировать возможные последствия при неудачно выбранной стратегии лечения. Во многих странах мира эпилептоло-гия стала самостоятельной медицинской дисциплиной. Соответственно выделена и специальность врача-эпилептолога. В связи с тем, что в нашей стране отсутствуют специализированные центры по диагностике и лечению судорожных состояний и эпилепсии у детей, ведущая роль в первоначальной ориентации пациента принадлежит педиатру и микропедиатру, к которым чаще всего обращаются родители ребенка, страдающего судорогами.
Очевидна необходимость качественной диагностики при наличии судорог у ребенка с привлечением различных лабораторных и функциональных методов исследования. При первом обращении ребенка к педиатру и невропатологу целесообразно решить главный вопрос — о целесообразности стационарного или амбулаторного обследования и об объеме этих исследований.
Показаниями к стационарному лечению эпилепсии являются:
1. Наличие частых приступов с регрессом интеллектуального развития.
2. Манифестация судорожных либо эпилептических пароксизмов со статуса (фебрильный и афебрильный эпилептический статус).
3. Истинная резистентность эпилепсии к антиконвульсантам (отсутствие или недостаточность их противосудорожного действия).
4. «Псевдорезистентность» эпилепсии, являющаяся результатом неадекватного выбора антиконвульсантов, их дозы и неправильных комбинаций (смену терапии желательно проводить в стационаре).
5. Наличие выраженных побочных эффектов от применения антиконвуль-санта.
6. Отсутствие возможности в амбулаторных условиях поставить диагноз судорожного или эпилептического синдрома и уточнить причину, детерминирующую их развитие.
7. Наличие коморбидных состояний — умственной отсталости, детского церебрального паралича, аллергии, энуреза.
8. Сочетание судорожных пароксизмов с черепно-лицевой дизморфией.
9. Полисистемность поражения (поражение сердца, почек и других систем).
Задачами госпитализации являются уточнение диагноза и подбор антикон-вульсантной терапии.
Длительность госпитализации вариабельна и зависит от целого ряда факторов — спектра обследования, необходимого для уточнения диагноза, наличия истинной или псевдо-резистентности к антиконвульсантам, побочного действия антиконвульсантов. В среднем срок госпитализации колеблется от 1 до 2 месяцев.
Кратность госпитализации зависит от тяжести течения судорожного синдрома, при резистентных формах возможна 2-3-кратная госпитализация в течение года.
Объем диагностических мероприятий при госпитализации.
Консультации специалистов: невропатолога, педиатра; по показаниям — генетика, логопеда, психолога, психиатра, окулиста.
Лабораторный диагностический минимум:
1. Клинические анализы крови и мочи.
2. Электроэнцефалография (желательно в момент приступа и вне его, по
показаниям — ЭЭГ сна).
3. Видеомониторинг приступа, по возможности — одномоментная видеозапись приступа и приступной ЭЭГ.
4. ЭХО-энцефалоскопия.
5. Оценка состояния познавательных функций (по показаниям) с применением количественных методик — методики Баженовой у детей в возрасте до 1 года, определение IQ у детей старшего возраста.
6. Нейрорадиологическое исследование — однократное проведение компьютерной томографии головного мозга или ЯМР-томографии головного мозга (предпочтительнее ЯМР-томография в силу ее большей информативности). При прогрессирующем течении эпилепсии показано повторное проведение нейрорадиологического исследования (через 12 месяцев) для оценки динамики структурных изменений в мозге.
7. Определение концентрации противосудорожного препарата в крови является важным условием при проведении длительной антиконвульсант-ной терапии. Определение концентрации антиконвульсантов в крови позволяет подобрать адекватную дозу препарата, верифицировать терапевтический эффект и избежать побочных реакций. При применении комбинаций антиконвульсантов нередко возникают фармакокинетичес-кие взаимодействия препаратов, что приводит в ряде случаев к снижению терапевтической эффективности.
8. Контроль за наиболее частыми возможными побочными действиями при применении антиконвульсантов — клинический анализ крови с показателями свертывающей системы и трансаминазы печени, содержание липидов и холестерина в крови, равновесие кислот и оснований (в динамике на фоне применения антиконвульсантов минимум 1 раз за госпитализацию).
Учитывая этиологическую гетерогенность судорог и эпилепсии, показано уточнение их этиологии. Спектр диагностических мероприятий расширяется при наличии у ребенка черепно-лицевой дизморфии, большом числе малых аномалий развития, дисметаболических нарушениях, выраженной умственной отсталости, полисистемности поражения (вовлечения в патологический процесс сердца, почек и др. патологии со стороны внутренних органов), а также при сочетании судорожного синдрома с детским церебральным параличом и умственной отсталостью.
При наличии показаний (дисметаболических расстройств, черепно-лицевой дисморфии, полисистемности поражения, отставание или прогрессивное снижение нервно-психических функций) наряду с диагностическим минимумом необходимо проводить следующие исследования:
1. Аминокислотный спектр крови и мочи.
2. Органические кислоты в моче.
3. Кариотипирование.
4. Вирусологическое и иммунологическое обследование для исключения
внутриутробных инфекций (в раннем детском возрасте). Амбулаторному наблюдению и лечению подлежат дети с судорожными состояниями с точно установленной природой и с хорошим эффектом от антиконвульсивной терапии (прекращение судорог), а также дети, прошедшие этап стационарного обследования и лечения с удовлетворительным результатом.
Объем диагностических мероприятий при амбулаторном наблюдении.
Консультации специалистов. Невропатолог— консультация при достижении ремиссии по судорогам 1 раз в 3-6 месяцев, при сохранении судорог — 1 раз в месяц, каждую неделю — при смене терапии, врач-педиатр — 1 раз в 3-6 месяцев. По показаниям консультации следующих специалистов: логопеда — 1 раз в 3-6 месяцев, психолога — 1 раз в 6-12 месяцев, психиатра — 1 раз в 6-12 месяцев, окулиста — 1 раз в 12 месяцев.
Лабораторный диагностический минимум включает:
1. Клинические анализы крови с определением состояния свертывающей системы и анализ мочи (при назначении и приеме антиконвульсантов) — 1 раз в 3-6 месяцев.
2. Электроэнцефалография — 1 раз в 6 месяцев.
3. Нейрорадиологическое исследование (КГ и ЯМР головного мозга) в тех случаях, если оно не проводилось в стационаре.
4. Определение концентрации противосудорожного препарата в крови по показаниям (неэффективность применяемого противосудорожного препарата).
5. Контроль за наиболее частыми возможными побочными действиями при применении антиконвульсантов — клинический и лабораторный