Артрогрипоз

Артрогрипоз представляет собой системное заболевание опорно-двигательного аппарата, характеризующееся множественными контрактурами и деформациями конечностей, недоразвитием мышечной системы и суставного аппарата, нередко обрекающее больного на тяжелую инвалидность. Согласно литературным данным, этот порок развития встречается у 2-3% всех больных с аномалиями развития костно-суставного аппарата.
До сих пор многие стороны этого заболевания, особенно его происхождение, остаются нераскрытыми. Несомненно, что данный порок возникает на ранних стадиях эмбрионального развития под действием различных экзогенных и эндогенных факторов, нарушающих формирование скелетной мускулатуры и вызывающих симптомокомплекс артрогрипоза. В анамнезе у матерей отмечаются различные интоксикации и заболевания, токсикоз беременности, выкидыши, многократные аборты и пр. Обращает на себя внимание позднее шевеление плода, слабость его движений.
синонимы: врожденная артромиодисплазия, множественная врожденная неподвижность суставов, врожденная амиоплазия, деформирующая миодистрофия, врожденные множественные контрактуры.
симптомы. различают генерализованные формы с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности. другая форма - поражение верхних и нижних конечностей встречается чаще, реже наблюдается поражение одной конечности.
Лечение артрогрипоза

Лечение начинается с первых дней жизни ребенка: лфк, массаж, применение корригирующих гипсовых повязок, в последующем контрактуры и деформации в виде косолапости, врожденный вывих бедра устраняются хирургическими методами.

Лечение артрогрипоза следует начинать с периода новорожденности и проводить амбулаторно в условиях поликлиник. Необходимость раннего устранения контрактур диктуется большими пластическими возможностями тканей грудных детей и отсутствием у них вторичных деформаций. Разнообразные поражения двигательного аппарата требуют создания индивидуального плана лечения, с учетом тяжести поражения, характера деформаций, локализации контрактур и возраста больных. Множественность и стойкость контрактур обусловливает необходимость длительного систематического лечения.

Консервативное лечение складывается из ручных исправлений патологических положений, укладки с корригирующими грузами, закрытых вправлений вывихов, применения физических методов, массажа, лечебной гимнастики. Устранение контрактур производится путем ручных коррекций с последующим наложением шин, циркулярных гипсовых повязок в грудном возрасте, а с полутора-двух лет - сегментарных гипсовых повязок. Коррекции повторяются каждые 7-10 дней, у более старших (с одно-двухлетнего возраста) - каждые 10-14 дней. При множественных поражениях у новорожденных исправление контрактур следует начинать с дистальных отделов конечностей, постепенно включая в лечение более проксимально расположенные суставы, так как наложение высоких гипсовых повязок у маленьких детей, особенно на нижних конечностях, может вызвать мацерацию кожи. Следует отметить, что консервативные методы в большинстве случаев не могут привести к стойкому излечению и носят подготовительный характер, облегчая последующее оперативное лечение.

Хирургические мероприятия применяются с двух-трехлетнего возраста, при косолапости - к концу первого года жизни. Устранение патологических положений верхних конечностей начинается с кистей путем этапных коррекций контрактур с первых недель жизни ребенка. Коррекции ведутся соответственно формам патологических положений с постепенным переводом их сначала в среднее положение, а затем в легкую гиперкоррекцию. Одновременно путем пальцевого давления на сместившиеся суставные концы производится постепенное вправление вывихов и подвывихов кисти и пальцев с наложением шинных повязок у грудных детей и циркулярных - у более старших. Для исправления патологического положения первого пальца между ним и ладонной поверхностью кисти у новорожденных прокладывается ватный пелот. В более старшем возрасте большой палец хорошо удерживается гипсовой шиной. Особенно трудно поддается коррекции и фиксации сгибательно-локтевая контрактура пястно-фаланговых суставов. В грудном возрасте после наложения ладонной шины пальцы удерживаются в направленном положении ватными пелотами, проложенными в межпальцевых промежутках. После полного устранения контрактур проводится энергичное консервативное лечение в виде массажа, тепловых процедур, лечебной гимнастики, а также наложения шин на ночь (картонных, гипсовых, пластмассовых). В тех случаях, когда консервативные методы лечения не дают положительных результатов, детям, достигшим трех-четырехлетнего возраста, производятся операции на сухожильно-связочном аппарате, а с 10-12 лет и на скелете кисти.

Разгибательные контрактуры локтевых суставов, вызывающие тяжелые функциональные расстройства, лечатся с периода новорожденности путем коррекций с постепенным переводом локтевого сустава в положение сгибания. Одновременно производится устранение пронационного положения предплечья. При этом не следует применять значительной силы, могущей вызвать искривление плечевой кости и даже надмыщелковые переломы. Каждая коррекция заканчивается наложением гипсовых шин или циркулярных повязок от пястно-фаланговых суставов до верхней трети плеча. При резком укорочении трехглавой мышцы плеча и сморщивании капсулярно-связочного аппарата с трех-четырехлетнего возраста производят операции удлинения сухожилий и артролиза локтевого сустава.

Приводящие и ротационные контрактуры плечевых суставов у новорожденных исправляются с помощью ватных пелотов, прокладываемых в подмышечные впадины, а также картонно-ватных или пластмассовых шин. В случаях неуспеха консервативного лечения при достаточной силе трапециевидных мышц начиная с 9-10-летнего возраста может быть произведен артродез плечевого сустава с одной стороны (при наличии удовлетворительной функции трапециевидной, ромбовидной и других мышц плечевого пояса). Одновременно с коррекциями применяется активное консервативное лечение (лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры), направленное на укрепление мышц. Коррекциям целесообразно предпосылать тепловые процедуры.

Лечение косолапости необходимо начинать с периода новорожденности. У грудных детей оно осуществляется амбулаторно путем этапного устранения всех компонентов косолапости с наложением гипсовых шин и циркулярных повязок. Коррекции производятся каждые 7-10 дней.

Приведение и супинация переднего отдела устраняется гораздо быстрее. При исправлении подошвенного сгибания следует остерегаться применения больших усилий, так как это может привести к перегибу стопы в суставе Шопара с образованием "стопы-качалки".

В более старшем возрасте рационально применение этапной сегментарной коррекции, сущность которой заключается в ликвидации косолапости с помощью двойной гипсовой повязки. После полного исправления деформации с последующей фиксацией в течение 6-7 месяцев назначается ортопедическая обувь. Нагрузка стопы в корригированном положении способствует правильному формированию скелета стопы и устранению инконгруэнтности сочленованных поверхностей. Следует отметить, что из-за тяжести патологоанатомических изменений излечение косолапости консервативными методами удается лишь у единичных больных.

В случаях неуспеха консервативного лечения при артрогрипозе II и III степени начиная с 10-12 месяцев показано оперативное вмешательство. Методом выбора у младших детей является операция на сухожильно-связочном аппарате Т. С. Зацепина и В. А. Штурма. У старших детей, достигших 8-10 лет, при застарелой косолапости или рецидивах, применимы операции на скелете стопы с резекцией подтаранного и пяточно-кубовидного суставов.

Сгибательные контрактуры коленных суставов у новорожденных и грудных детей исправляются путем этапных коррекций с последующим наложением гипсовых повязок. В более старшем возрасте, начиная с полутора-двух лет, применяются этапные коррекции с наложением сегментарных повязок. Исправление патологических положений производится с учетом особенностей анатомического строения коленного сустава, т. е. воздействия одновременно на оба суставных конца, с выведением большеберцовой кости кпереди во избежание заднего подвывиха. У детей 8-10 лет и старше постепенное исправление контрактуры может быть достигнуто применением дистракционных аппаратов. После устранения контрактуры и иммобилизации в течение одного-двух месяцев назначается ношение тутора или аппарата.

При наличии стойких сгибательных контрактур показано оперативное лечение - удлинение сухожилий сгибателей, а также надмыщелковые остеотомии. Часто лечение в этих случаях заканчивается снабжением больных фиксационными аппаратами и туторами ввиду полного выпадения функции четырехглавого разгибателя бедра и инстабилизации суставов.

Тактика лечения разгибательных контрактур различна и диктуется их формой. Устранение патологических положений следует начинать возможно раньше путем этапных коррекций, без применения больших усилий, могущих вызвать искривление большеберцовой кости, эпифизеолизы или даже переломы.

При неосложненной контрактуре с правильными взаимоотношениями суставных концов производится постепенное сгибание коленного сустава с последующим наложением циркулярных гипсовых повязок либо двойных шин от кончиков пальцев до паховых складок. При подвывихах или полных вывихах производится репозиция путем давления на сместившиеся суставные концы. После устранения фиксированных контрактур больные снабжаются ночными задними шинами, фиксирующими сустав в положении сгибания. В случаях неуспеха консервативного лечения начиная с трех-четырехлетнего возраста показаны оперативные вмешательства - удлинение сухожилия четырехглавого разгибателя голени и пластика капсулы сустава.

Сгибательные контрактуры тазобедренных суставов у грудных детей исправляются путем гимнастических упражнений и укладок с перекидными грузами на ягодицы. В более старшем возрасте применимы перекидные грузы, манжетное вытяжение, а также сегментарные гипсовые повязки.

Лечение артрогрипотических вывихов бедра вследствие тяжести патологоанатомических изменений представляет большие трудности. Этот вид аномалий характеризуется ригидностью суставов, фиксированной наружной ротацией конечности, вальгусом шейки с чрезмерной антеверсией проксимального отдела бедра на 50-80°. Обращает на себя внимание выраженная гипоплазия всех элементов сустава, резкая скошенность крыши вертлужной впадины. Даже у маленького ребенка не удается при обследовании сколько-нибудь значительно отвести и ротировать конечность внутрь. По нашим данным, репозиция головки закрытым методом может быть достигнута при условии лечения с первых месяцев жизни и у детей в возрасте одного года в случаях бокового ее смещения без тяжелых торсионных изменений и дисплазий впадины.

Лечение следует начинать с периода новорожденности этапно, сначала в разводящих повязках типа Фрейки, в распорках, путем наложения отводящих шин и повязок, способствующих устранению приводящих контрактур и постепенному вправлению головки бедра. В случае надацетабулярных вывихов для облегчения репозиции начиная с четырех-пятимесячного возраста накладывается липкопластырное вытяжение с последующим вправлением и наложением гипсовых повязок. Сроки лечения по сравнению с другими врожденными вывихами бедер удлиняются. При сочетании вывихов с разгибательными контрактурами коленных суставов лечение следует начинать с последних, одновременно воздействуя и на приводящие контрактуры тазобедренных суставов путем наложения повязок с распорками.

При неудаче бескровного вправления уже в годовалом возрасте возникают показания к оперативному лечению. А у детей полутора-двух лет не имеет смысла вообще делать попыток вправления закрытым методом, наносящих суставу излишнюю травму и фактически бесперспективных. Если смещение головки бедра и нарушения ориентации проксимального отдела бедренной кости выражено нерезко, что встречается крайне редко, можно в этом возрасте сделать простое открытое вправление. При типичных же артрогрипотических вывихах требуется радикальное вмешательство на суставе с укорочением бедра и коррекцией положения шейки. Последующее лечение является еще более сложным, чем при других врожденных вывихах, и дает худшие в отношении формы и функции исходы.

Искривления позвоночника у детей с артрогрипозом, как правило, подлежат консервативному лечению. С раннего детства проводятся гимнастические упражнения, специальные укладки и посадки ребенка, используются боковые гипсовые кроватки, а затем мягкие и фиксирующие корсеты. Показания к ношению корсетов менее обязательны, чем при сколиозах другого происхождения, так как подвижность позвоночника у больных артрогрипозом обычно невелика. Чередование лечения в поликлинике и ортопедических стационарах, ежегодное пребывание в санаториях для детей с нарушениями развития опорно-двигательного аппарата позволяют не только устранить деформации, улучшить подвижность сустава, правильно и своевременно снабжать ребенка протезно-ортопедическими изделиями, но и выработать у него наиболее целесообразные способы компенсации нарушенных функций.
  • Печать
  • Поделиться

Последние комментарии

Отличная статья!
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.
Информация
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии к данной публикации.